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title: 黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤
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about: 黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤
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# 黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤

> 黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种，由于病灶局限、疾病进展缓慢，患者的预后通常较好。

## 疾病概述

黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissues, MALT）淋巴瘤，是起源于黏膜相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种，约占非霍奇金淋巴瘤的8%左右。

  

根据肿瘤发病部位，临床将MALT淋巴瘤分为胃和非胃MALT淋巴瘤，其中胃MALT淋巴瘤约占50%左右，以成人多见，男女比例相近。

  

黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤病灶比较局限、疾病进展慢，恶性程度较低，总体预后较好。

## 病因

黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的病因可能与以下因素有关：、

1、感染

胃黏膜相关淋巴组织 (MALT) 淋巴瘤与慢性幽门螺杆菌感染相关，90%的病例可检测出幽门螺杆菌感染。

  

非胃MALT淋巴瘤与以下慢性感染相关，包括：

·鹦鹉热衣原体感染见于部分眼附属器 MALT 淋巴瘤患者；

·空肠弯曲菌感染见于免疫增生性小肠病病例；

·伯氏疏螺旋体感染见于皮肤 MALT 淋巴瘤；

·丙型肝炎病毒感染；

·HIV （艾滋病病毒）感染在 MALT 淋巴瘤的生成中也可能起作用。

  

2、自身免疫性疾病

非胃MALT 淋巴瘤与自身免疫性疾病密切相关，常见的类型包括：

·淋巴上皮涎腺炎与腮腺 MALT 淋巴瘤相关；

·桥本甲状腺炎患者的甲状腺 MALT 淋巴瘤发病率较高；

·干燥综合征与唾液腺和肺 MALT 淋巴瘤相关；

·类风湿关节炎与肺 MALT 淋巴瘤相关。

  

3、其他

此外，环境、微生物、宿主遗传因素的共同作用也有可能促进了MALT淋巴瘤的发生。

## 症状表现

MALT淋巴瘤临床表现因发生部位的不同而呈现多样性。

  

1、胃部症状

  

胃是MALT淋巴瘤是最常累及的部位，胃 MALT 淋巴瘤通常表现为消化不良和上腹不适、腹痛、反酸、腹胀、黑便、恶心等。

  

恶心、呕吐以及全身系统性症状（发热、盗汗和显著的体重下降）不常见，腹部包块及淋巴结肿大少见。

  

2.非胃MALT淋巴瘤症状

  

非胃MALT淋巴瘤可以发生在胃外的各种组织，患者的症状与疾病所累及的部位有关，可能表现为：

  

眼附属器（结膜、泪腺、眼眶）：患者表现为无痛结膜充血和畏光，与过敏性结膜炎相似；如果累及眼眶，可能会出现无痛眼球突出、眼球运动受限、复视、上睑下垂等。

  

肺：可能会出现发热、体重减轻、咳嗽、胸痛呼吸困难及咯血。

  

甲状腺：出现甲状腺肿块，如果肿块较大，可能会出现呼吸困难、吞咽困难、气管移位等梗阻相关的症状。

  

皮肤：出现褐色或红褐色单发或多发丘疹结节病变或斑块，主要见于四肢或背部。

  

唾液腺：在唾液腺部位出现增大的肿块。

  

乳房：出现无痛增大性乳房肿块。

  

硬脑膜：患者表现为局灶性神经功能障碍的症状，如言语笨拙，口角歪斜，肢体麻木无力等。

## 检查方式

临床上为确诊MALT淋巴瘤常用的检查包括体格检查、实验室检查，上消化道内镜检查、组织活检、影像学检查、遗传学检查等。

  

**·体格检查**

检查患者的一般情况、出现的症状，以及全身浅表淋巴结有无肿大，并确认肿大淋巴结的数量、大小、触感和活动度。

  

**·血液检查（血常规、血生化）**

MALT淋巴瘤患者早期淋巴细胞计数可帮助判断病情，同时红细胞、白细胞、血小板计数可以了解骨髓造血功能的情况。

血液生化检查主要查的是肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）水平、β微球蛋白水平以及特异性病原微生物检验(Hp、Cp等)、血清蛋白电泳、免疫固定电泳等。

  

**·内镜活检**

消化道MALT淋巴瘤可以通过内镜检查发现，但胃部 MALT 淋巴瘤的肉眼外观与慢性胃炎相似，有时会表现为消化性溃疡，所以需要在内镜下取得活体组织标本，并进行细胞学、常规病理以及免疫学检测。

  

**·胃幽门螺杆菌检查**

可采用胃镜下活体组织标本检查，也可采用同位素标记的13C、14C呼气试验或血清学方法进行检查。

  

**·骨髓穿刺**

可以判断骨髓的状态和功能，当肿瘤侵犯骨髓时，在骨髓组织中可以找到非霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞。

  

**·CT检查**

能够发现组织结构（如胃壁）的异常，并看出有无淋巴结的受侵，帮助判断分期，患者可能会被要求进行颈部、胸部、腹部和骨盆分期 CT 扫描。

  

**·MRI检查或PET/CT检查**

这两种影像学检查的精准度更高：MRI检查用于观察肿瘤是否侵犯骨骼和中枢神经系统，灵敏度较高；PET/CT可以显示淋巴瘤病灶及部位，协助进行肿瘤分期、评价疗效和判断预后。

  

**·免疫学检查**

通过对淋巴瘤细胞的抗原类型进行分析，可为淋巴瘤的分型诊断提供依据。

  

·**分子生物学和细胞遗传学检查**

检查患者有无染色体的结构和数量异常，以及有无出现相关的基因突变。

## 治疗方式

针对MALT淋巴瘤的治疗是综合性的，由于大部分MALT淋巴瘤与感染相关，尤其是胃肠道MALT淋巴瘤，因此，抗感染治疗是所有治疗中的一线治疗方案。如果抗感染治疗有效，就可以长期随访，并定期复查；如果治疗无效，可考虑放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗或手术切除等其他治疗方式。

  

**1、抗感染治疗**

对幽门螺杆菌（Hp）呈阳性的胃肠道MALT淋巴瘤患者，首先考虑抗Hp治疗，常用的治疗方案为抗生素联合质子泵抑制剂（PPI）的三联疗法。

  

患者在治疗后2个月，需要重新检查幽门螺旋杆菌的感染情况，3～6个月内复查消化内镜检查，并需要再次进行活组织检查，评估组织学标本中幽门螺旋杆菌是否转阴；如果患者的幽门螺旋杆菌没有被清除，就需要继续接受抗感染治疗，或者更换抗感染治疗方案；如果抗感染治疗始终无效，则需要采取放、化疗等治疗方案。

  

**2、化疗、靶向免疫治疗**

化疗与靶向免疫治疗一般作为MALT淋巴瘤抗感染治疗失败后的二线治疗方案；与其他B细胞淋巴瘤一样，在利妥昔单抗的基础上联合化疗是首选方案。

  

**3、放疗**

放疗也是MALT淋巴瘤的二线治疗方案之一，其中胃肠道、眼附属器MALT淋巴瘤对放疗尤其敏感，并且治疗后患者预后良好。

  

**4、手术切除**

对于某些特定部位的淋巴结外MALT淋巴瘤（如肺、甲状腺、结肠、小肠、乳腺等），可选择手术切除。如手术切缘阳性，术后应接受局部区域放疗，切缘阴性可以选择定期复查、观察等待。

## 内容署名(YMYL)
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- 最近审核日期:
- 首次发布日期:
- 参考来源:
  - 中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）
  - NCCN Guidelines: B-Cell Lymphomas, Version 5.2021

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