干燥综合征

干燥综合征是由于免疫系统异常攻击自身组织引起的慢性自身免疫性疾病。

最常受影响的是泪腺和唾液腺，因此眼干和口干是最典型的表现。但干燥综合征并不只是“干”，部分患者还可能出现乏力、关节痛、皮疹，或者肺、肾脏、神经系统及血液系统受累。

过去常使用“原发性”和“继发性干燥综合征”的分类。临床上也会遇到干燥综合征与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病同时存在的情况。

常见症状包括：

• 眼睛干涩、异物感、烧灼感或畏光

• 口干，需要频繁饮水

• 进食干性食物时需要喝水帮助吞咽

• 龋齿增多、口腔感染

• 腮腺或其他唾液腺反复肿大

• 乏力

• 关节痛或肌肉不适

• 皮肤干燥或紫癜样皮疹

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部分患者还可能出现系统性受累。

肺部受累可表现为持续干咳、活动后气短，部分患者出现间质性肺病。肾脏受累时可出现肾小管酸中毒和低钾，严重时可能出现明显肌无力。神经系统受累可能引起麻木、刺痛、感觉异常或无力。血液系统可能出现贫血、白细胞或血小板减少。

并不是每位患者都会出现这些表现，疾病严重程度差异很大。

口干、眼干并不等于一定患有干燥综合征。药物、年龄、糖尿病、甲状腺疾病、其他自身免疫病以及一些感染等都可能引起类似症状。

医生通常会结合症状、体格检查以及多项客观检查进行判断，包括：

• 抗SSA/Ro抗体等自身抗体检测

• Schirmer试验，评估泪液分泌

• 眼表染色检查

• 非刺激性唾液流率检测

• 必要时进行下唇小唾液腺活检

目前常用的2016 ACR/EULAR分类标准主要依据5项客观指标，包括抗SSA/Ro抗体、小唾液腺活检、眼表染色、Schirmer试验和唾液流率，而不是继续以2002年的旧标准作为主要依据。

其中，抗SSA/Ro阳性和小唾液腺活检提示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，在现行分类标准中权重最高。

需要说明的是，分类标准主要用于规范疾病分类和研究，实际临床诊断仍需要由风湿免疫科医生结合整体情况判断。

干燥综合征的治疗取决于患者主要症状以及是否存在系统性器官受累。

对于以眼干、口干为主的患者，治疗重点是局部症状控制和长期保护眼表及口腔健康。

眼干可使用人工泪液、眼用润滑剂，部分患者需要在眼科医生指导下使用抗炎滴眼液等治疗。

口干患者可以少量多次饮水、咀嚼无糖口香糖或使用其他促进唾液分泌的方法，同时重视口腔卫生、含氟牙膏和定期牙科检查，以降低龋齿和口腔感染风险。

如果存在明显关节、皮肤、肺、肾脏、神经或血液系统受累，则可能需要糖皮质激素、传统改善病情抗风湿药、生物制剂或其他免疫调节治疗。具体药物要根据受累器官和疾病活动度选择。

EULAR目前仍强调根据症状类型和系统受累程度选择局部或系统治疗，而不是所有患者采用同一套免疫抑制方案。