系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫性疾病，常简称为“狼疮”。

正常情况下，免疫系统负责抵抗感染；在SLE患者中，免疫系统调节异常，会产生多种自身抗体并引起炎症，从而损伤自身组织和器官。

SLE最常见于女性，尤其是育龄期女性，但男性、儿童和老年人同样可能发病。

疾病表现具有很强的个体差异。有些患者主要表现为皮肤和关节症状，疾病相对较轻；另一些患者可能累及肾脏、神经系统、肺或血液系统，需要更积极的治疗和长期监测。

SLE的确切病因目前尚未完全明确，一般认为与遗传易感性、免疫系统异常、激素以及环境因素共同有关。可能与疾病发生或诱发疾病活动有关的因素包括：

• 遗传易感性

• 女性激素等内分泌因素

• 紫外线照射

• 吸烟

• 某些感染

• 部分药物

SLE并不是简单的遗传病。家族中有人患狼疮，其他家庭成员的风险可能有所增加，但绝大多数亲属并不会因此患病。

紫外线可能诱发或加重部分患者的皮肤损害和疾病活动，因此日常防晒是长期管理的重要组成部分。

SLE可以累及多个系统，但并不是所有患者都会出现全部症状。比较常见的表现包括：

• 乏力、低热

• 关节疼痛、肿胀或晨僵

• 面部或身体其他部位出现皮疹

• 日晒后皮疹加重

• 反复口腔或鼻腔溃疡

• 脱发

• 雷诺现象，即手指遇冷时发白、发紫

• 白细胞、血小板或红细胞减少

皮肤和关节是较常受累的部位。典型皮肤表现之一是面颊和鼻梁部位的蝶形红斑，但没有蝶形红斑并不能排除SLE。

部分患者会出现重要器官受累。

• 肾脏受累时可能出现蛋白尿、血尿、水肿、高血压或肾功能异常。

• 肺或心脏受累可能出现胸痛、咳嗽、气短，也可能发生胸膜炎或心包炎。

• 神经系统受累可能出现癫痫、认知或精神状态变化、周围神经症状等，但这些表现需要排除感染、药物和其他疾病后判断。

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎是SLE比较重要的器官受累之一，有时早期并没有明显症状，因此即使患者感觉良好，也需要定期进行尿液和肾功能检查。

常用监测项目包括尿常规、尿蛋白定量或尿蛋白/肌酐比值、血肌酐和估算肾小球滤过率等。

如果出现持续蛋白尿、血尿、肾功能异常或其他提示肾炎的情况，医生可能建议进行肾穿刺活检。肾活检能够帮助判断狼疮性肾炎类型和活动程度，并直接影响治疗方案。2025版EULAR狼疮肾炎推荐继续强调肾活检在诊断和治疗决策中的重要性。

SLE没有一个单独检查可以直接确诊，需要结合临床表现、实验室检查和受累器官情况综合判断。常见检查包括：

• 抗核抗体（ANA）

• 抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）

• 抗Sm抗体

• 补体C3、C4

• 血常规

• 尿常规和尿蛋白

• 肝肾功能

• 抗磷脂抗体

• 根据症状选择心脏、肺、神经系统等相关检查

ANA是SLE非常重要的筛查指标，但ANA阳性并不等于患有SLE。很多其他自身免疫性疾病甚至部分健康人也可能出现ANA阳性。

抗dsDNA和抗Sm抗体对SLE具有更高特异性，其中抗dsDNA和补体水平还可以作为部分患者疾病活动监测的参考。

目前常用的2019 EULAR/ACR分类标准，将ANA阳性作为进入标准，再综合皮肤、关节、肾脏、神经、血液和免疫学表现进行评分。分类标准可以帮助规范诊断，但不能取代风湿免疫科医生的临床判断。

SLE治疗需要根据疾病活动度、受累器官、既往复发情况、合并疾病以及患者具体情况进行个体化选择。

目前的治疗目标不仅是缓解眼前症状，还包括尽量达到长期缓解或低疾病活动度，预防重要器官损伤，同时减少药物长期副作用。

羟氯喹是多数SLE患者长期治疗的重要基础药物。2023 EULAR和2025 ACR治疗建议都强调，在没有禁忌证的情况下，多数SLE患者应考虑使用羟氯喹。长期使用时需要按照风险进行眼底监测。

糖皮质激素可以快速控制疾病活动，但现代治疗越来越强调减少激素累积暴露。疾病稳定后，应在医生指导下尽可能逐步减量，长期维持治疗时尽量使用较低剂量，并在条件允许时停用。

对于疾病活动仍不能得到充分控制，或存在明显皮肤、关节、血液及其他系统受累的患者，可以根据情况使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等免疫调节药物。

近年来生物制剂在SLE治疗中的地位也明显提高。belimumab和anifrolumab等药物可用于部分仍有活动性疾病的患者，以帮助控制疾病并减少糖皮质激素使用。rituximab则更多用于部分难治或严重器官受累患者。

狼疮性肾炎怎么治疗？

狼疮性肾炎治疗需要根据肾活检类型、蛋白尿程度、肾功能以及其他器官受累情况制定。

对于活动性增殖性狼疮性肾炎，目前常以糖皮质激素联合霉酚酸类药物或低剂量静脉环磷酰胺作为基础治疗，并可根据具体情况加入belimumab或钙调神经磷酸酶抑制剂等药物。KDIGO 2024和2025 EULAR狼疮肾炎推荐都已经将这些联合治疗策略纳入现代治疗体系。

达到肾脏缓解后仍需要维持治疗和长期监测，并不是尿蛋白下降后就可以立即停药。

日常管理

除药物治疗外，长期管理同样重要。

患者应注意规律防晒，减少强烈紫外线暴露，并根据身体状况保持适度运动。

由于SLE本身以及部分药物可能增加感染、骨质疏松和心血管疾病风险，治疗过程中还需要关注疫苗接种、骨骼健康、血压、血脂、血糖以及感染风险。

有妊娠计划的患者应提前与风湿免疫科和产科医生沟通。多数病情稳定的SLE患者可以在专业团队管理下妊娠，但需要根据疾病活动度、肾脏情况、抗SSA/Ro、抗SSB/La和抗磷脂抗体以及正在使用的药物提前评估。