慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
疾病概述
慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocyticleukemia，CLL)是一种淋巴细胞（白细胞的一种类型）的恶性肿瘤，又称为小淋巴细胞淋巴瘤（SLL)。在美国，CLL/SLL是最常见的淋巴恶性肿瘤之一。
CLL/SLL的病程差异很大，1/3的CLL/SLL患者从不需要治疗，1/3的患者可以在许多年不需要治疗，其余1/3的患者需要立即治疗。
尽管目前尚没有根治CLL/SLL的方法，但有一些治疗可以控制疾病进展。
检测方法的进步让CLL/SLL更容易在早期得到诊断，并能更好地预测疾病未来的进展情况。然而，一些检查方法只能在有限的范围内得到应用。
如果您被诊断患有CLL/SLL，最好咨询血液病医生，他们对本病的诊断、咨询和治疗富有经验。
症状表现
很多慢性淋巴细胞白血病（CLL)患者诊断时并无症状，高达70%患者是在常规体检时，发现外周血白细胞和淋巴细胞增多而初次就诊。
·最常见的症状是无痛性淋巴结肿大，约出现于2/3患者，广泛累及颈部、腋下和腹股沟淋巴结，进展缓慢。
·患者可伴有轻度乏力。
·腹胀往往是巨脾压迫胃肠道所致。
·发热少见，若合并病毒或细菌感染，则可能出现发热。
·脾脏肿大，见于约1/2的CLL患者。
·肝脏肿大，较少见，且程度较轻，很少出现黄疸。
检查方式
CLL/SLL的准确诊断非常重要，只有获得准确诊断，才能了解疾病将来的进展情况（预后），确定最佳的治疗方案。
医生会进行全面的体格检查和病史采集，血液检查有助于明确诊断，并提供与疾病预后有关的信息，需要完成的血液检查包括：
·全血细胞计数（CBC)
全血细胞计数用于评估疾病对正常血细胞生成的影响；患者每3~6个月检查一次全血细胞计数，有助于计算淋巴细胞倍增时间（LDT),它用于衡量绝对淋巴细胞计数（ALC)增加一倍所需的时间；LDT缩短（小于1年）似乎与疾病侵袭性更高有关。
·血细胞流式细胞仪检测
通常情况下，这是诊断CLL/SLL的标准方法；利用荧光抗体对细胞进行标记和检测，可以显示细胞是否为恶性，是否具有CLL/SLL的特征；同时需要测定ZAP-70和CD38这两种细胞蛋白的水平，其中任何一种蛋白水平升高可能提示预后不良。
·FISH（荧光原位杂交技术）全套检查
这种方法可以观察染色体异常，CLL/SLL患者更经常出现这些异常，一些类型的染色体异常似乎预示疾病的侵袭性更强。
·lgVH（免疫球蛋白重链可变区）突变状态检测
作为对感染的正常免疫应答的一部分，正常B淋巴细胞的抗体形成基因会发生其他突变（改变），这些突变可提高体内生成抗体的有效性。对于CLL/SLL患者，可检测其异常的B淋巴细胞能否产生类似的突变，抗体基因突变超过一定百分比可能与更好的预后相关。
诊断CLL/SLL不需要进行骨髓活检，但在某些情况下，骨髓活检可以对CLL可能的病程提供有价值的信息，骨髓检查可以在开始CLL/SLL治疗前完成。
本文提到的一些检查尚未广泛开展，如果您有疑似CLL/SLL的诊断，您可能希望咨询对这种疾病的诊断和治疗有经验的血液科医生，医生会根据您的具体情况进行相关检查。
治疗方式
目前尚无根治CLL/SLL的方法，治疗目标是对疾病进行管理——缓解症状和延长生命，治疗方案取决于血液检查的结果、疾病的分期、患者的症状和整体健康状况。
可能的治疗方法包括：
·观察
如果您并无症状，并且检查提示您的疾病进展风险较低，您可能不需要任何治疗——至少最初不需要治疗。然而，即使在诊断初期不需要治疗，您也应当遵循医生的随访建议，这一点非常重要。如果没有症状出现，您可能只需继续观察；医生也可能推荐您改变生活方式，促进身体健康。
·化疗
化疗可以是单药或联合用药，化疗会对全身造成影响，因此，患者可能出现明显的副作用。
·生物治疗（包括但不限于单克隆抗体治疗）
这是一种靶向治疗，例如靶向淋巴细胞的抗体，因此，治疗的毒性可能比化疗更低，副作用更少；单克隆抗体可以与化疗联合治疗；近期的一些研究提示，联合治疗比单用化疗的疗效更好。
·造血干细胞移植（骨髓移植）
造血干细胞移植是一种新兴疗法，可用于高危患者的治疗；它利用化疗和（或）放疗联合组织配型相合的供者非胚胎干细胞输注，对白血病细胞的治疗作用来自于化疗和（或）放疗以及供者干细胞的作用。
·补充疗法的注意事项
患者常常会寻求CLL/SLL的补充疗法，其中大部分的疗法尚未得到正式检验，它们的有效性未知，一些补充疗法可能会与其他药物发生相互作用。如果您正在使用任何补充疗法，尤其是当您正接受CLL的常规治疗时，应当告知医生，以避免可能发生的毒性反应。
CLL/SLL的治疗方案日新月异，有效的和创新性的治疗方案取决于对疾病的准确诊断，如果您对治疗或临床试验有疑问，请咨询医生。
参考文献
- [1]Mayo Clinic