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霍奇金淋巴瘤

疾病概述

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种发生于淋巴系统的恶性肿瘤，主要起源于B淋巴细胞。


HL可以发生在任何年龄，但在青少年和年轻成人中较为常见，在老年人群中也有一个发病高峰。


HL通常首先发生在一个或一组淋巴结，常见于颈部、锁骨上或胸部，并可能沿淋巴系统扩展至其他部位。部分患者还可能出现发热、盗汗、体重下降等全身症状。


根据病理特征，HL主要分为经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma，cHL）和结节性淋巴细胞为主型B细胞淋巴瘤（nodular lymphocyte-predominant B-cell lymphoma，NLPBL）。其中经典型HL最为常见。

病因

霍奇金淋巴瘤的确切病因目前尚不完全清楚。研究发现，疾病的发生可能与淋巴细胞中的遗传和分子改变以及免疫系统异常等因素有关。


一些因素可能与HL发病风险增加有关，包括：


  • EB病毒（EBV）感染：部分经典型HL与EBV感染有关，但感染过EBV并不意味着一定会发生HL。

  • 免疫功能受损：免疫系统功能受到抑制的人群发生HL的风险可能有所增加。

  • 家族史：如果近亲患有HL，发生HL的风险可能有所增加。

  • 年龄：HL在青少年、年轻成人以及部分老年人群中相对更常见。


大多数具有这些危险因素的人不会发生HL，而很多HL患者也没有明确的危险因素。

症状表现

HL最常见的表现之一是无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部、锁骨上、腋窝等部位。其他可能出现的症状包括：


  • 不明原因的发热

  • 夜间大量出汗

  • 不明原因的体重下降

  • 持续疲劳、乏力

  • 皮肤瘙痒

  • 食欲下降

  • 咳嗽、胸部不适或气短

 

其中，不明原因的发热、明显盗汗以及一定程度的不明原因体重下降被称为B症状，是HL分期和疾病评估时需要关注的重要信息。


部分HL患者在早期没有明显的全身症状，可能只是发现某个部位的淋巴结持续增大。

检查方式

如果出现持续性、无痛性淋巴结肿大或其他疑似HL的表现，通常需要通过组织活检明确诊断，并结合影像学和实验室检查进一步确定疾病分期。


组织活检


淋巴结或病变组织活检是确诊HL的关键检查。


医生会获取肿大的淋巴结或其他病变组织进行病理检查，并结合免疫组化等检测判断是否为HL以及具体病理类型。在条件允许的情况下，通常需要获得足够的组织进行完整的病理评估。


血液检查


血液检查可以了解红细胞、白细胞和血小板等血细胞情况，同时评估肝肾功能、炎症相关指标以及患者的整体身体状况。


PET/CT检查


PET/CT是HL分期和疗效评估的重要检查。


治疗前的PET/CT可以帮助了解淋巴瘤在全身的分布情况。治疗过程中或治疗结束后的PET/CT还可以帮助评估治疗反应，并为后续治疗决策提供参考。


CT及其他影像学检查


根据具体情况，还可能进行CT、MRI等影像学检查，进一步了解病变的位置、大小以及与周围组织的关系。


骨髓检查


过去骨髓活检常用于判断HL是否累及骨髓。随着PET/CT的广泛应用，目前并不是所有HL患者都需要常规进行骨髓活检。


是否需要骨髓检查，需要结合PET/CT结果以及患者的具体情况判断。

治疗方式

HL的治疗需要综合考虑病理类型、疾病分期、危险因素、患者年龄和身体状况以及治疗反应等因素。


HL通常对治疗较为敏感。现代治疗不仅关注控制和治愈疾病，也越来越重视在保证疗效的同时减少不必要的治疗以及远期不良反应。


一线治疗


化疗是经典型HL一线治疗的重要组成部分。根据疾病分期、危险因素和患者具体情况，可以选择不同的联合治疗方案。


常用方案可能包括以ABVD为代表的联合化疗方案，以及其他适用于不同疾病风险和患者情况的治疗方案。


近年来，部分患者的一线治疗也可能使用靶向药物或免疫治疗与化疗联合的方案。具体选择需要根据患者的疾病特点和治疗目标制定。


PET/CT指导的治疗调整


部分HL患者在接受几个周期治疗后，会进行阶段性PET/CT检查，以了解疾病对治疗的反应。


医生可能根据PET/CT结果以及其他疾病风险因素，决定是否继续原方案、调整治疗强度或改变后续治疗计划。这种根据治疗反应动态调整方案的方式，有助于在保证疗效的同时尽可能减少不必要的治疗和长期不良反应。


放疗


放疗可以用于部分HL患者，尤其是某些早期疾病、较大肿块或特定受累部位。


是否需要放疗以及放疗的范围和剂量，需要综合考虑疾病分期、肿瘤位置、治疗前肿瘤负荷以及化疗后的PET/CT反应等因素。


复发或难治性HL


部分患者可能在治疗后出现复发，也有少数患者对初始治疗反应不理想，称为复发或难治性霍奇金淋巴瘤（R/R HL）。


这时需要根据首次治疗方案、缓解持续时间、复发部位、患者年龄和身体状况等重新制定治疗方案。目前可选择的治疗方式包括挽救治疗、靶向治疗、免疫治疗以及造血干细胞移植等。


靶向治疗


部分经典型HL细胞表面表达CD30。针对CD30的抗体偶联药物，例如维布妥昔单抗（brentuximab vedotin），可以将药物作用更有针对性地传递至CD30阳性肿瘤细胞。


这类治疗可根据患者具体情况用于部分初治或复发/难治性经典型HL患者。


免疫治疗


PD-1免疫检查点抑制剂已经成为部分经典型HL患者的重要治疗选择。


这类药物通过解除肿瘤对免疫系统的抑制，帮助免疫系统重新识别并攻击肿瘤细胞。根据患者具体情况，可用于部分初治患者，也可用于复发或难治性疾病。


自体造血干细胞移植


对于部分复发或难治性HL患者，在经过挽救治疗获得疾病缓解后，可以考虑大剂量治疗联合自体造血干细胞移植（auto-HSCT）。


治疗过程中，通常先采集并保存患者自身的造血干细胞，随后接受大剂量化疗，再将保存的造血干细胞回输体内，帮助恢复骨髓造血功能。


是否适合进行自体移植，需要综合考虑疾病对治疗的反应、既往治疗情况、年龄和身体状况等因素。


临床试验


HL的治疗仍在不断发展，临床试验正在研究新的靶向治疗、免疫治疗以及不同药物和治疗方式的组合。


对于初治、复发或难治性患者，都可能有相应的临床试验。是否适合参加，需要结合患者的具体情况，与医生充分讨论可能的获益和风险。

参考文献

  1. [1]Mayo Clinic