套细胞淋巴瘤

疾病概述

套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL)是一种B细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%。MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，多数临床进程具有侵袭性，少部分呈惰性进程。

80%以上的患者诊断时处于疾病晚期，表现为：

1.淋巴结肿大

淋巴结是最常受累的部位，表现为缓慢进展、无痛性、进行性，疾病进展后可表现为全身淋巴结肿大。

2.肝脾肿大

半数以上的病例累及了脾脏。

3.骨髓和（或）外周血侵犯

疾病晚期常见骨髓和（或）外周血侵犯，但部分病例以骨髓侵犯为首发症状。

4.中枢神经系统受累

疾病晚期常见。

5.其他结外侵犯

结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴瘤样息肉病和胸膜受累。

6.全身症状

25%~50%的患者有B症状，另有约15%的套细胞淋巴瘤临床表现为惰性，常侵犯外周血、骨髓以及脾脏。

如果医生怀疑您患有套细胞淋巴瘤，首先会对您做全面的体格检查。

诊断套细胞淋巴瘤的常规检查包括：

·血液检查：用于观察不同类型血细胞的数量和形态，部分患者以外周血及骨髓出现小B淋巴细胞白血病样改变为首发症状。

·骨髓检查：用于观察骨骼内的造血组织。

·影像学检查：胸部正侧位X线检查用于观察肺部及其周围区域的情况；CT用于观察身体各部位的横断面图像，您可能需要接受胸部、腹部和（或）盆腔部位的扫描；PET/CT使用特殊的摄像机和放射性示踪剂，摄像机可以检测放射活性。

·细胞免疫学检测：例如流式细胞分析检测患者淋巴结、脾组织、骨髓以及外周血的细胞表面蛋白。

·基因检测：套细胞淋巴瘤可见染色体和基因异常，利用细胞遗传学方法可发现染色体异常。

套细胞淋巴瘤的治疗方法主要有化疗联合免疫治疗和造血干细胞移植。

1.联合免疫化疗

化疗药物可以单独使用，也可与其他化疗药物或其他治疗方法联用。例如RCHOP方案、BR方案。

2.造血干细胞移植

医生先利用大剂量的化疗和放疗来抑制骨髓，随后将从患者自身或供者身上采集的健康的骨髓干细胞输入患者的血液中，干细胞会随血液循环进入骨骼并重建骨髓。