软骨肉瘤

软骨肉瘤是一种起源于软骨细胞的恶性肿瘤，中年发病较多，疼痛和肿胀为主要表现，以外科手术治疗为主，预后与肿瘤的严重程度有关。

发病率：软骨肉瘤发病率在骨骼系统原发性恶性肿瘤中排名第二，仅次于骨肉瘤。

好发人群：男性好发，男女比例为2:1，中老年较多见，少数病例发生于儿童和青少年。

好发年龄：好发于40~70岁，40岁以上的病例占50%以上。

按肿瘤的病变程度分为：原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤。

按发生部位不同可分为：中央型（髓内型）软骨肉瘤、周围型软骨肉瘤、皮质旁型（骨膜型）软骨肉瘤。

按组织细胞学特点可分为：普通型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、间叶型软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤、皮质旁软骨肉瘤黏液型软骨肉瘤。

依据病理学分化程度不同可分为：I、II、川级。

软骨肉瘤有哪些典型症状？

（1）疼痛：软骨肉瘤常见的症状为疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重。如刺激压迫神经时，可引起放射性疼痛、麻木。

（2）肿胀：局部可扪及缓慢增长的肿块。临近关节时，可引起关节肿胀，活动受限。

（3）皮肤发红发热：患处皮肤可有红热现象。

软骨肉瘤的病因尚不明确，有研究表明软骨肉瘤的发生可能与染色体异常有关。

染色体异常：与7号染色体的增多、17p1的异常可能有关。

1. 医生如何诊断软骨肉瘤？

根据患者关节疼痛、肿胀等症状，结合病理组织学检查见软骨表现为分叶状，细胞核变大；X线表现为溶骨性破坏，内有钙化灶可明确诊断。

2. 软骨肉瘤有哪些相关检查？

（1）体格检查：局部可扪及包块。

（2）影像学检查：

•  X线检查：可看到骨质破坏的特殊形态，如骨内扇贝样花边、钙化和骨膜反应。还可见软组织肿块。

• CT检查：显示骨质破坏、细微钙化及软组织改变。也可明确肿瘤在骨内及软组织中的范围。

• 磁共振成像检查：在显示肿瘤边界、水肿、软组织侵犯等方面效果最好，但是在显示钙化方面效果较差。

• 骨扫描：放射性同位素扫描在中央型软骨肉瘤中，病变部位表现为核浓缩现象，而且同位素聚集的范围不超过肿瘤界限，通过检查可发现隐藏的播散病灶。

（3）病理学检查：

包括切开活检、穿刺活检两种方法，其中切开活检是特异度最高的确诊方法。肉眼可见软骨肉瘤为不规则圆形或葫芦状肿物，瘤体为蓝白色带有光泽，半透明，或质软分叶状。部分区域胶冻样，可形成囊腔伴钙化、骨化。镜下可见肿瘤组织为排列紊乱、大小不一的软骨细胞和少数黏液细胞。

3. 软骨肉瘤需要和哪些疾病区别？

软骨肉瘤和软骨瘤、骨软骨瘤、骨肉瘤都属于骨肿瘤，需加以鉴别。

（1）软骨瘤：软骨瘤骨皮质完整，瘤内钙化密度较高，无软组织肿块；软骨肉瘤有肿块，即可鉴别。

（2）骨软骨瘤：骨软骨瘤多附着于干骺段的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影；而软骨肉瘤软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点，即可鉴别。

（3）骨肉瘤：骨肉瘤具有特征性的肿瘤骨化，骨膜反应显著可与软骨肉瘤相鉴别。

1、软骨肉瘤去哪个科室就诊？

肿瘤科、骨科。

2、软骨肉瘤该如何治疗？

软骨肉瘤以外科手术治疗为主，放化疗均不敏感。去分化和间叶型软骨肉瘤化疗可能有效；部分无法进行手术治疗者，可尝试放疗，控制肿瘤生长、减轻症状。

（1）放射治疗：

治疗软骨肉瘤的一种辅助疗法，主要适用于高度恶性软骨肉瘤、边界不清肿瘤、不易切除肿瘤、手术未能完全切除肿瘤等。采用放射治疗时若注射增敏剂，可提高软骨肉瘤的治愈率。

（2）手术治疗：

根据分期制定手术方案，部位不同手术方法也不同。低度恶性软骨肉瘤可行广泛或根治性切除及保肢手术；恶性程度高的肿瘤可行截肢或关节离断术。

3、软骨肉瘤患者的预后如何？

软骨肉瘤的预后取决于肿瘤的恶性程度与治疗方式。中、低度恶性软骨肉瘤治疗后一般预后良好；高度恶性软骨肉瘤一般预后不佳；若能广泛切除病变组织可提高预后。

4、软骨肉瘤可能有哪些并发症？

病理性骨折：当出现骨转移性肿瘤时，可发生病理性骨折，出现疼痛、肿胀、活动受限等症状。

5、软骨肉瘤会转移吗？

继发性软骨肉瘤发生转移的周期较长，术后5年以上出现转移者并不少见。